胶质瘤分类有哪些？星形细胞、少突胶质细胞、室管膜瘤、混合性胶质细胞瘤等，我院脑科教授详分析，让患者更了解，也如何选择治疗好的方法!

（1）星形细胞瘤

弥漫性、分化良好的星形细胞瘤相当于WHO分类为I级与II级星形细胞瘤，包括纤维型、原浆型、肥大型或混合型三种。这类肿瘤在组织学上的特点是缺乏或无有丝分裂相、无血管内皮增生、肿瘤坏死等现象。患者发病年龄多为30~40岁。局限性发展的星形细胞瘤主要是指发展局限、侵袭性小，包括多形性黄色星形细胞瘤、室管膜下巨细胞瘤、毛细胞型星形细胞瘤及DCAI(Desmoplastic cerebral astrocytoma of infancy)，DCAI是WHO分级为I级星性细胞瘤，好发于2岁以前的儿童，多位于大脑表面，有时肿瘤可以长的很大，从3-13cm不等，与硬脑膜关系密切，可以有很大的一个囊，肿瘤可侵袭多个脑叶(额、顶及颞叶)，肉眼下肿瘤位于脑表面，灰色、质硬;组织学检查，细长形的肿瘤细胞，有核偏移，GFAP染色阳性，患者预后好。DCAIs在儿童颅内脑肿瘤中发病率为1.25%。

局限性星形细胞瘤（Regional Astrocytomas），是指发生在一些特殊部位的星形细胞瘤，这类肿瘤性质属于低级别胶质瘤，包括：小脑星形细胞瘤（cerebellar astrocytomas）、幕上星形细胞瘤（supratentorial astrocytomas）、脊髓星形细胞瘤（spinal cord astrocytomas）、视传导通路胶质瘤（optic pathway gliomas）、脑干星形细胞瘤（brain stem gliomas）。这些部位的胶质瘤主要分为两种，一种为纤维型星形细胞瘤，另一种为弥散型星形细胞瘤，二者的临床预后是不一样的。纤维型星形细胞瘤预后好于弥散型星形细胞瘤，特别是前者如果发病在儿童则预后更优于后者。

小脑星形细胞瘤平均存活14.5年，一半的病例于第一个5年内复发，71%的病例是发生在儿童。儿童的小脑星形细胞瘤中80%的病例是纤维型星形细胞瘤，首发症状出现的平均时间是12岁。儿童的小脑星形细胞瘤不同于成人的小脑星形细胞瘤，后者预后差，后者出现首发症状平均时间是52岁，多为弥散型星形细胞瘤。二者5年、10年、20年存活时间分别为：儿童85%、81%、78%，成人10%、5%、5%。

幕上星形细胞瘤中纤维型星形细胞瘤不包括视觉传导通路部分的肿瘤，50%发生在颞叶，51%发生基底节、丘脑、下丘脑。这类患者20年存活率为82%，而同一部位的弥散型星形细胞瘤20年存活率为7%。

脊髓星形细胞瘤，胶质瘤是髓内最多发的肿瘤，有星形细胞瘤和室管膜瘤两种，这其中有1/4到1/2是纤维型星形细胞瘤。多数脊髓星形细胞瘤是低级别的胶质瘤，WHO分类为I级或II级。在脊髓星形细胞瘤中纤维型星形细胞瘤与弥散型星形细胞瘤共同统计10年存活率为50%~82%不等，如二者分别统计纤维型星形细胞瘤10年存活率为81%，弥散型星形细胞瘤10年存活率为15%。有一个现象值得注意在儿童患者中三岁以下患者的脊髓肿瘤中不发生纤维型星形细胞瘤，而是其它类型的低级别的神经肿瘤5年存活率为76.2%。

视觉传导通路胶质瘤，包括视交叉(the optic chiasm)与下丘脑(hypothalamus)及眶内段视神经胶质瘤，前两者发病率明显高于后者。NF-1型病人胶质瘤在视-下丘脑(the optic-hypothalamic)部位多发。肿瘤发生于视神经，可以沿视神经及软脑膜下腔扩散，向后侵入视交叉。原发于视交叉的胶质瘤与下丘脑胶质瘤无法区分，可以作为视传导通路胶质瘤的一个亚型。这个部位的胶质瘤多是低级别的，高级别的恶性肿瘤多见于老年人。发生于视神经上的胶质瘤可以全切，其预后好于发生于视交叉上的胶质瘤。视-下丘脑型胶质瘤绝大多数是纤维型星形细胞瘤，患者存活率高，但可进展性发展，有恶化趋势，由于手术部位特殊，当肿瘤不能全切时极易复发。

脑干胶质瘤，脑干胶质瘤多见于儿童与青年人，预后不良，这个部位的胶质瘤有沿脑干内神经纤维扩散的趋势，易于扩散的胶质瘤可以发展为恶性级别高的胶质瘤。近年来随着早期诊断技术的成熟，发生于年轻患者的低级别的胶质瘤可以做到手术次全切或全切。脑干延髓也是NF-1型病人胶质瘤的好发部位。
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（2）少突胶质细胞瘤

少突胶质细胞瘤起源于少突胶质细胞，类似星形细胞瘤，有多个分型，其预后也不一样。目前临床上对少突胶质瘤还不能做到象星形细胞瘤那样细致的分类，主要是少突胶质细胞瘤缺乏可靠的免疫组化标记物。少突胶质细胞瘤占颅内肿瘤的4%~8%，髓内肿瘤的0.8%~4.7%。这一统计数字可能低于临床实际统计数字，主要是一部分少突胶质细胞瘤，表现型为星形细胞瘤，临床上可以诊断为少突-星形细胞瘤（oligoastrocytomas）或肥大型星形细胞瘤。少突胶质细胞瘤在成人幕上胶质瘤中占33%。与低级别的星形细胞瘤相同，少突胶质细胞瘤发病高峰是40岁的患者。在儿童少突胶质细胞瘤少见。少突胶质细胞瘤好发于额叶与颞叶，临床上首发症状常为癫痫。由于少突细胞存在的部位可以向深部侵袭到脑室、脑深部结构，所以临床上可以有多种症状。发生于脊髓的少突胶质细胞瘤多发生在颈段。临床上少突胶质细胞瘤可以有两种表现型，一种是侵袭型，向周围脑组织广泛侵袭，另一种是表现为肿块，占位效应明显。
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（3）室管膜瘤

室管膜瘤是胶质瘤的一种，发生于脑室内、中央管、终丝，以第四脑室为最常见部位。室管膜瘤来源于室管膜与室管膜下细胞。在儿童，室管膜瘤好发生于幕下，成人好发于髓内。室管膜瘤占所有原发性颅内肿瘤的1.2%，颅内胶质瘤的2.9%。在脊髓肿瘤中室管膜瘤超过50%，在髓内胶质成分肿瘤中占1/3左右。室管膜瘤在儿童的胶质瘤中占15%，并且绝大多数位于幕下，在15岁以下儿童85%的脊髓肿瘤是室管膜瘤。在形态学上室管膜瘤分为三个亚型：弥散型、黏液乳头型与室管膜下型。弥散型室管膜瘤可以贯穿发生于神经轴;黏液乳头型室管膜瘤几乎都发生在腰骶尾部，室管膜下瘤发生在脑室内。脑室内室管膜瘤31%发生在侧脑室，8%发生在三脑室，61%发生在第四脑室底。幕上室管膜瘤与侧脑室壁关系密切，发生在脑室壁旁，很少的情况下侵入脑室。第四脑室室管膜瘤根据发生部位分为脑室底中部底型(midfloor type)，起源于脑室底的尾侧半，向中央管上口生长发展。侧壁型(lateral type)发生于第四室底前庭区，生长方向是小脑延髓池，可以生长进入第四脑室侧孔。顶型(roof type)发生于第四室底的下髓帆。临床上有一种移位的室管膜瘤可以发生在小脑半球，通常为囊性。髓内室管膜瘤可以发生于脊髓内的任何部分，但多发生于颈段与颈胸段，低级别的髓内室管膜瘤发生在年轻人与中年人这两个群体。罕见的病例报告有室管膜瘤可以发生在骨盆/腹腔或皮下骶尾肌组织内。发生于皮下骶尾肌组织内的室管膜瘤，在儿童与年青人常被临床诊断为皮毛窦或囊，但几乎不伴有脊柱的骨质缺损。这类肿瘤来源的可能解释是胚胎发育期中，尾骨的退化快，残留尾髓在骨盆/腹腔或皮下骶尾肌组织内。室管膜瘤总体上恶性程度低于其它种类胶质瘤，室管膜瘤仍然具有转移(metastases)倾向，其转移倾向与肿瘤的病理分级没有区别，转移发生率为6%，转移发生部位是胸部、腹部、腹膜后腔。尽管是低级别的室管膜瘤仍然具有侵袭性，特别是在儿童患者。室管膜瘤患者的预后与患者的年龄有密切相关，年轻患者预后不佳，间变性室管膜瘤多发生于年轻的患者。15岁以下的室管膜瘤患者平均存活期是28.5个月，15岁以上患者存活期是52个月。患者小于6岁，5年存活期近于0。与患者存活期长短密切相关的还有手术切除肿瘤的彻底程度，由于室管膜瘤的侵袭性较其它类型肿瘤差，所以相对彻底的切除肿瘤可以延长患者的肿瘤复发时间。

黏液乳头型室管膜瘤多发于腰骶尾部，起源于终丝水平的室管膜细胞，但也可罕见地发生于脊髓、小脑及皮下骶尾肌组织。占脊髓内室管膜瘤的1/4到1/3。大多数脊髓内黏液乳头型室管膜瘤发生在16岁以上年龄段的患者，高峰为40岁左右的人群。典型的黏液乳头型室管膜瘤起源于终丝，向上侵袭性生长，进入圆锥，肿瘤可以呈现为一个密闭的囊性肿物，粘连/包裹周围神经。

室管膜下瘤，低度恶性，细胞内含有丰富原纤维的室管膜肿瘤，多发于成人，肿瘤出现症状较晚，发现时常常较大，可以达到4-5cm左右，好发部位是脑室系统，肿瘤多邻近Monroe氏孔、大脑导水管、第四脑室或脊髓。但第三脑室是个例外，不发生室管膜下瘤，有个案报道室管膜下瘤可以发生在大脑实质内或脊髓的表面。典型的室管膜下瘤较硬，灰白色，境界清楚，可以全切，患者预后好。
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（4）混合性胶质细胞瘤

混合性胶质细胞瘤是一类肿瘤成分由多种胶质细胞瘤构成的肿瘤。其中大多数是少突星形细胞瘤，少部分是少突室管膜瘤(oligoastrocytomas)及部分室管膜星形细胞瘤(ependymoastrocytomas)。对于其起源、流行病学和诊断还存在广泛的争议。发生率未有确切统计，主要是因为神经病理医生把一部分混合性胶质细胞瘤诊断归类为一种单一的胶质瘤，如少突胶质细胞瘤或星形胶质细胞瘤等。Helseth进行了大宗病例统计，混合性胶质细胞瘤在胶质瘤中发病率占9.2%，发病年龄为40岁左右成人，首发症状多为癫痫、头痛。50%的病例发生在额叶，CT检查多有钙化，可达14%，显微镜下检查占60%。显微镜下肿瘤成分是混合的。临床病理分级目前还存在争议，现在临床上主要是根据某一成分在肿瘤中所占的比例多少来进行定性和分级，一般以30%为界，低于这个数目的细胞不记数。但原则上还是根据是否有有丝分裂、微血管增生和细胞坏死来对肿瘤恶性程度进行分级。

少突胶质细胞瘤与星形细胞瘤的预后是不一样的，混合性胶质细胞瘤的预后应该与纯粹的单一成分的胶质瘤也是不一样的。以少突星形细胞瘤为例，混合性胶质细胞瘤预后近似星形细胞瘤，平均存活3-5.8年，介于少突胶质细胞瘤与星形细胞瘤的存活期之间。在混合性胶质细胞瘤中星形细胞与胶质细胞在其中所占成分多少对预后没有任何影响，低级别的混合性胶质细胞瘤预后好，高级别的混合性胶质细胞瘤预后差，类似于胶质母细胞瘤。

对于混合性的胶质细胞瘤的起源还无精确的定论，可能是起源于少突胶质细胞，在肿瘤形成过程中发生错误的分化(misdifferentiation)，在组织学上对少突星形细胞瘤研究发现少突星形细胞瘤更近似少突细胞瘤II级，一部分类似于少突细胞瘤III级，而不同于星形细胞瘤。1p/19q丢失也存在少突星形细胞瘤中。也有学者根据少突星形细胞瘤的表现型推测细胞形成过程中涉及到O2-A起源的始祖细胞，这是一种双潜能分化细胞，可以发生不同的分化，一种情况是分化为少突胶质细胞，另一种是分化为2A型星形细胞。
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（5）神经元起源的肿瘤(tumors of neuronal origin)

我们这里所谈的神经元起源的肿瘤是指细胞唯一成分为神经元细胞的肿瘤，在神经元细胞瘤中可能伴有少量增生的胶质成分。神经元细胞瘤根据细胞成分分为两种，一种细胞较大，类似大椎体神经细胞（large pyramidal neuron），被称为神经节细胞，另一种细胞较小，类似神经细胞连接细胞（internuncial neuron），被称为神经细胞。单一成分的神经元起源的细胞瘤临床很罕见，包括神经节细胞瘤（the gangliocytoma）、小脑半球结构不良性神经节细胞瘤（the cereballar dysplastic gangliocytoma）、中枢神经细胞瘤（the central neurocytoma）三种。

神经节细胞瘤在WHO分类上为I级神经肿瘤细胞，来源于大椎体神经细胞的增殖，无胶质细胞增生。这类肿瘤好发于青年人，可以发生的部位有大脑、小脑、脊髓。神经节细胞瘤可能是一种功能性肿瘤，可以分泌及释放激素，临床上可以表现为肢端肥大症、Cushing 氏病。最典型的例子是神经节细胞瘤可以并发垂体细胞瘤，可以表现为肢端肥大症或Cushing 氏病，当然这两种肿瘤可以共同发生在鞍内。神经节细胞瘤边界清楚，位于灰质，较硬，含有丰富的胶原成分。显微镜下具有神经细胞的特征，有很大的细胞核、可能在一个细胞内有多个细胞核，丰富的蒲肯野氏纤维（perikaryon），尼氏小体（Nissl substance），多个突触。在肿瘤内存在网丝状的神经纤维，散在的胶质细胞及各种神经胶原纤维。免疫组化染色可发现细胞内含有激素的多肽或胺类物质的颗粒。在瘤细胞内含有不同类型的负离子膜状结构，类似于异常的脂质结构，这种结构的存在可能代表瘤细胞的不同去分化类型。

小脑半球结构不良性神经节细胞瘤，属于错构瘤中的一种，为小脑神经细胞瘤，可以并发Cowden氏病，或称Lhermitte-Duclos病或称斑痣性错构瘤（Purkinjeoma），Cowden氏病是常染色体遗传性疾病，可以发生皮肤、口腔黏膜、甲状腺、乳腺、卵巢及胃肠道疾病。染色体发生变异部位在10q22-23。最近有报告小脑半球结构不良性神经节细胞瘤可以并发巨头症、枕骨变薄、手指畸形、狮面畸形、脊髓空洞症及星形细胞瘤。小脑半球结构不良性神经节细胞瘤可以是小脑单发或多发病灶，可以发生在小脑蚓部或小脑半球。显微镜下呈小叶状，色白，浅层是密集成束的有髓鞘纤维，深层是高密度颗粒层，在颗粒层有很多的椎体细胞，少见浦肯野氏纤维和正常的颗粒细胞。可以在任何年龄发病，平均发病年龄为33.7岁，临床上出现症状多表现为继发症状，常常是肿瘤较大，继发脑积水。MRI表现为小脑半球板层状异常信号。患者手术后预后好。

中枢神经细胞瘤在WHO分类上为I级神经肿瘤细胞，多位于幕上脑室内，临床预后好。这类肿瘤过去常与少突胶质细胞瘤、室管膜瘤及神经细胞瘤相混淆。颅内发病率占所有颅内肿瘤的0.5%左右，占成人幕上脑室内肿瘤的一半。好发年龄段为20-40岁，肿瘤多发生在二十几岁，随着肿瘤长大多于三十和近四十岁出现症状。临床症状多表现为颅内压增高，系由脑脊液循环通路受阻，发生脑积水所致。肿瘤可以发生在侧脑室或第三脑室，多位于Monro氏孔附近，附着于透明膈（the septum pellucidum）、侧脑室、或胼胝体。肿瘤位于侧脑室的前半部分或骑跨中线，肿瘤可以同时累积三脑室与第四脑室，有一例病例肿瘤同时进入第四脑室。有学者报道中枢神经细胞瘤可以发生在丘脑、小脑及脊髓。这类肿瘤界限清楚，可以有各种程度的钙化。显微镜下易与其它类型的神经肿瘤细胞相混淆，肿瘤细胞呈中等大小，园形多见，核染色质呈点刻状，细胞浆透明，核周围有晕轮，核呈新月状。瘤内间质有分化较好的神经胶质纤维。中枢神经细胞瘤对放射线敏感，放射治疗可以较好地控制肿瘤生长。
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（6）混合性神经元-胶质肿瘤(mixed neuronal and glial tunor)

混合性神经元-胶质肿瘤不同于单一成分的神经元肿瘤，是相对常见的肿瘤，它包括：神经节胶质细胞瘤（ganglioglioma）、婴儿促纤维增生型神经节细胞胶质瘤（desmoplastic infantile ganglioglioma）、胚胎发育不良性神经上皮瘤（dysembryoplastic neuroepithelial tumor）。神经节胶质细胞瘤最多见于年青人;而婴儿促纤维增生型神经节细胞胶质瘤常见于婴儿;胚胎发育障碍神经上皮瘤常见于成人。

神经节胶质细胞瘤是一类低度恶性的肿瘤，相当于WHO分类I级或II级肿瘤。部分神经节胶质细胞瘤可以 发生恶变发展为WHO分类III级的肿瘤。在神经外胚叶肿瘤中神经节胶质细胞瘤是由混合性的神经元与胶质细胞构成，神经元以神经细胞的核周体为主，类似于椎体神经细胞。这类肿瘤好发于儿童与青年成人的大脑半球，颞叶多见，额叶次之，也可发生在中线部位，围绕第三脑室周围。另一个常见的发生部位是脊髓，而小脑和脑干也是可能发生的部位之一。位于大脑半球的这类肿瘤临床上最常见的症状是癫痫。这类肿瘤发生率占颅内肿瘤发病率的0.4%~1.3%，颅内胶质瘤的1.4%，在低级别的胶质瘤中占5.8%。神经影像上神经节胶质细胞瘤的边界清楚，但术中手术观察与病理检查示肿瘤有一定的侵袭性。肿瘤以囊性多见，可以有壁节。肿瘤发生于神经元丰富的部位，如大脑皮质，呈实质性，较硬，可有钙化沉积。显微镜下肿瘤有神经元与胶质瘤成分，神经元成分类似是颗粒细胞，大的神经节细胞非常明显，在瘤内占主要成分，瘤内含有的胶质成分，不属于神经胶质成分。神经节胶质细胞瘤类似于某些缓慢生长的错构瘤，预后较好，全切后，可以治愈。全切的治疗效果好于次全切除，但即使这样肿瘤次全切除的预后也非常好。位于中线部位、脊髓及脑干的肿瘤，术后致残率高。

婴儿促纤维增生型神经节细胞胶质瘤，相当于WHO分类I级的幕上胶质神经肿瘤，是小脑半球表浅的纤维增生型肿瘤之一，这类肿瘤发生于婴儿，尽管在肿瘤内含有不成熟的成分但肿瘤预后仍然胶好。婴儿促纤维增生型神经节细胞胶质瘤临床上罕见占颅内肿瘤的0.4%左右，在新生儿恶性脑肿瘤中占2%，发病多是在出生后的第一年，患儿可能有大头畸形。肿瘤多发生于额、顶、颞叶，枕叶少见，可以从一个脑叶向另一个脑叶生长，肿瘤常较大、位置深，肿瘤可以是囊实性，肿瘤可以侵袭硬脑膜。显微镜下婴儿促纤维增生型神经节细胞胶质瘤含有神经细胞和星形细胞成分及胶原纤维成分，密度不一。瘤细胞可有坏死、有丝分裂相、微血管内皮增生。婴儿促纤维增生型神经节细胞胶质瘤的发生可能是新生儿期神经节发育过程中神经节不良分化，广泛胶原纤维增生与胶联的病理过程。这类肿瘤完全切除后患者预后好，不完全切除特别是残留在脑深部预后较差。由于在肿瘤中含有未分化的细胞所以在临床上需要与恶性胶质瘤和恶性脑膜瘤进行鉴别。

胚胎发育不良性神经上皮瘤，是一类低度恶性神经系统肿瘤，相当于WHO分类I级的幕上胶质神经肿瘤，属错构瘤类，可以表现为长期慢性癫痫。这类肿瘤多发生于青少年，可以为局部癫痫，肿瘤发生在颞叶最多见，肿瘤位于灰质，可以向白质侵袭性生长，典型病灶是较小、边界不十分清晰，有分叶，质脆，可富含血管与黏膜，肿瘤的分叶由类似于少突胶质细胞的细胞成分构成，有的肿瘤中可以星形细胞成分占多数，构成小叶的基质成分是黏液蛋白基质。在形成明显的占位之前可能已经过长期的药物抗癫痫治疗。胚胎发育不良性神经上皮瘤在新生儿肿瘤中占1.5%。患者预后好，即使不完切除肿瘤患者预后也非常好。

总之脑肿瘤的分类是非常复杂的，需要神经外科医生、神经病理科医生与神经影像科医生共同努力与相互配合。肿瘤病理性质决定肿瘤的手术治疗效果和患者的预后。